Новосибирские врачи помогли больному с очень редким Синдромом исчезающих костей (6 фото)

Новосибирские врачи помогли больному с очень редким Синдромом исчезающих костей (6 фото)

В конце октября врачи Федерального нейрохирургического центра в Новосибирске спасли 58-летнего мужчину с редчайшим заболеванием — синдромом Горхема — Стоута, который приводит к разрушению костных тканей.

Как сообщают НГС.НОВОСТИ Новосибирск, у Александра Толстикова из Ордынского района сначала появилась небольшая ямочка на затылке, а чуть позже затылочная кость у него просто исчезла.

В медицинской науке описано всего около 200 случаев такого заболевания, но ни одного случая с такой локализацией — в затылочной кости — ранее в литературе описано не было.

Александр Толстиков из Ордынского района Новосибирской области жил со своей «маленькой болячкой», как он её называет, примерно с 2013 года — у него появилась небольшая ямочка на затылке. Потом она постепенно росла, но к врачам Толстиков обращаться не стал. Сделал это только тогда, когда «голова упала на плечо».

«Я не знаю, как она появилась. Была маленькая ямочка, стала побольше, а потом голова у меня легла на плечо. Ел лёжа, в туалет не сходить, можно сказать. Не желаю этого никому», — рассказал корреспонденту НГС Александр Толстиков.

В июне 2018 года он обратился в нейрохирургический центр с жалобами на выраженные боли в шейном отделе позвоночника, его также беспокоило то, что он не может делать активных движений и просто поворачивать головой.

Врачам сложно было поставить диагноз, потому что он является диагнозом-исключением: нужно сначала провести различные генетические, гистологические, биохимические исследования, чтобы исключить спектр редких заболеваний. Подтверждений ничему другому не нашли, поэтому поставили такой — «синдром Горхема — Стоута».

Владимир Климов показывает снимки, на которых видно отсутствие затылочной кости

Владимир Климов показывает снимки, на которых видно отсутствие затылочной кости

Владимир Климов показывает снимки, на которых видно отсутствие затылочной кости

Синдром Горхема — Стоута — очень редкое заболевание, которое впервые упоминается в 1955 году. Сейчас описано 200 случаев по всему миру. Оно сопровождается рассасыванием костной ткани на разных участках тела: это могут быть любые кости, например плечевая, бедренная или кости таза.

Крайне редко оно встречается в области свода черепа, а в основании, как у пациента из Ордынского района, раньше не встречалось: не удалось найти ни одного описанного случая в литературе.

Причины происхождения синдрома не известны. По одной из теорий, это генетический дефект. У Толстикова это заболевание не было врождённым — оно проявилось после 50 лет. Врачи связывают это с нарушением сосудистой проницаемости: кость рассасывается, а новая не создаётся.

«На рентгенограмме мы увидели отсутствие затылочной кости, которое бывает после операций или воспалительных процессов, таких как менингит, чего у пациента не было. И у него произошло смещение второго и третьего позвонков шейного отдела: не держится голова, нет опоры», — вспоминает историю болезни Александра Толстикова врач-нейрохирург, заведующий спинальным отделением Федерального центра нейрохирургии Владимир Климов.

Так пациент ходил два месяца, чтобы исправить деформацию позвоночника

Так пациент ходил два месяца, чтобы исправить деформацию позвоночника

Поскольку описания такой патологии не было, то и метода лечения тоже — врачи советовались с коллегами из России и докторами из-за рубежа и изобрели свой.

«Проблема была в том, что пациенту нужно сначала выпрямить деформацию позвоночника, чтобы голова была не на боку, закрепить в правильном положении, чтобы он смог ровно ходить и прямо смотреть. Конструкция обычно подразумевает крепление позвонков к затылочной кости, а в данном случае её нет. Поэтому стандартная схема лечения не подходила», — описал проблему Климов.

Нейрохирурги действовали в два этапа, которые заняли три месяца. Сначала на два месяца пациенту наложили галотракцию с помощью специального аппарата — это позволило сделать позвоночник ровным.

После этого изготовили металлическую конструкцию из сплава титана и никеля со стержнями, которая заменяет затылочную кость и соединяется с позвоночником. Операцию по вживлению конструкции делали 7 человек в течение 8 часов.

«Нужно было учитывать много моментов, потому что рядом располагался головной мозг и очень важные отделы спинного. И установить конструкцию так, чтобы она не мешала жизнедеятельности пациента в дальнейшем», — поясняет врач-нейрохирург Алексей Евсюков.

Алексей Евсюков показывает модель, которую делали с помощью 3D-печати

Алексей Евсюков показывает модель, которую делали с помощью 3D-печати

Так как лечения этой болезни не существует, задачей нейрохирургов было остановить её развитие. Если бы операцию не сделали, то деформация прогрессировала бы и в итоге могла бы затронуть спинной мозг — это могло парализовать Александра Толстикова, говорят врачи. Как правило, такие пациенты могут погибнуть, оттого что у них перестаёт работать дыхательная мускулатура. После операции за Толстиковым продолжат наблюдать.

«Сейчас я как горный орёл. Большое спасибо врачам. Залатали, и всё. Я до этого улыбался и сейчас улыбаюсь», — радуется сам пациент.

Фото: Федеральный центр нейрохирургии Новосибирска

Фото: Федеральный центр нейрохирургии Новосибирска

Другие статьи:
Интернет журнал НЛО МИР

Всего комментариев: 0

Оставить комментарий

*

code

Редакция рекомендует

x